间质性肺疾病(ILD)是一类复杂的弥漫性肺部疾病,具体类型超过200种,主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管,包括特发性纤维化(IPF)、进展性肺纤维化(PPF或PF-ILD)等。由于肺纤维化不能逆转,一旦患病,会造成呼吸困难、活动受限、生活质量下降,严重时会危及生命。对于早期患者如忽略就医、没有及时发现并得到治疗,则会进展为不可逆转的肺纤维化或蜂窝肺,最终导致呼吸衰竭和死亡。
中国医学科学院北京协和医院徐作军教授表示:“由于肺纤维化不能逆转,所以早发现、早诊断、早治疗是关键。随着胸部高分辨率CT的临床应用对间质性肺疾病的科学诊断起到了重要作用。”
此外,肺功能检查和支气管镜检查同样是间质性肺疾病诊断的主要手段。肺功能筛查可以帮助医生判断患者的肺功能损害类型和程度,并对后续治疗效果进行评估;支气管镜检查除可直观的观察肺内气管和黏膜情况,还能同时进行支气管肺泡灌洗或经支气管肺活检,因此对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质,鉴别间质性肺疾病有重要意义。
在治疗方面,纤维化治疗方案的问世及普及给患者带来了希望。尽管当前的医疗水平尚无法逆转肺纤维化,但研究已证实,尽早开展抗纤维化治疗可显著延缓疾病进展,降低急性加重的风险,带来显著的患者获益,为患者争取更多时间等待下一代的创新疗法。
“目前,我国间质性肺疾病的整体诊疗水平仍有限,‘量不足、碎片化、不均衡、非同质’等挑战仍然存在,推动我国间质性肺病向前发展任重而道远。”徐作军教授谈到,“以诊疗中心辐射带动周边基层疾病诊疗水平发展,制定符合国内诊疗现在的专家共识或指南,激发年轻医生对间质性肺病临床诊疗的兴趣以及推动风湿免疫科、放射科、病理科、检验科等共同参与是提高临床科研和临床水平的重要支撑。”
南方+记者严慧芳