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什么是脑胶质瘤?
脑胶质瘤是指起源于神经胶质细胞和神经前体细胞的一类肿瘤,是最常见的颅内原发恶性肿瘤。约占所有脑肿瘤和中枢神经系统肿瘤的30%,以及所有恶性脑肿瘤的80%。
根据国内外最新文献报道,脑胶质瘤年发病率约为6/10万左右,男性略高于女性。近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增,年增长率约为1.2%,中老年人群尤为明显。而年病死率约为4/10万,且其中恶性程度最高的胶质母细胞瘤5年生存率不足10%,为人类难治性肿瘤之一。
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为什么会得脑胶质瘤?
脑胶质瘤的发病机制目前尚未明确。
目前已经确定的脑胶质瘤发病的环境危险因素有高剂量电离辐射,遗传因素包括神经纤维瘤病(NF-1)综合征、胶质瘤息肉病综合征和利-弗劳梅尼综合征等神经肿瘤综合征。此外,亚硝酸盐、病毒和细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
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一般会有哪些症状?
脑胶质瘤的主要症状包括颅内压增高、局灶性神经功能症状和癫痫发作三大部分:
颅内压增高
头痛是最常见的颅内压增高表现,部位多在额部和颞部,可向前后扩散,头痛程度与颅内压增高程度平行并可进行性加重。
头痛剧烈时可以伴有恶心、呕吐,呕吐呈喷射性,严重者可以伴有水电解质紊乱和体重减轻。
颅内压增高常伴有视盘充血、水肿,边缘模糊不清,中央凹陷消失、视盘隆起、静脉怒张。严重者可出现视神经继发性萎缩,如果颅内压增高状态不能缓解,有可能出现视力恢复困难甚至失明。
颅内压持续增高,还可引起意识障碍,库欣反应(心跳变慢、呼吸节律变慢、血压升高),甚至脑疝。
小儿颅内压增高常出现头围增大,颅缝增宽或分离,前囟饱满隆起等体征。
局灶性神经功能症状
肿瘤生长在特定的功能区可能引起相应的神经功能障碍。主要原因在于肿瘤直接刺激、压迫或破坏皮质及皮质下传导结构等。
☆肿瘤位于中央沟前后附近者,可以引起对侧肢体活动和感觉异常;
☆位于优势半球额中回和额下回后部者,可以引起失读、失写、命名性失语等;
☆位于优势半球缘上回角回处者,可以引起感觉性语言功能异常;
☆位于枕叶者,可以引起视野异常;
☆位于下丘脑者可以引起内分泌障碍;
☆位于四叠体者,可以引起眼球运动障碍;
☆位于小脑者,可以引起共济失调;
☆位于脑干不同部位者,可以引起相应脑神经功能障碍和交叉麻痹等症状;
☆肿瘤位于额叶、颞叶、累及胼胝体者可能引起性格、情感、认知和记忆等功能障碍。
癫痫
肿瘤位于大脑半球时,常因局部刺激引起癫痫。
☆发作的类型与肿瘤所在的部位有关,位于额叶者多数为全身大发作;
☆位于中央沟前后者常为部分性发作,伴有肢体和语言功能障碍;
☆位于颞叶者常表现为伴有幻嗅的精神运动发作。
伴有癫痫发作的病人,常需结合脑电图检查确定癫痫病灶。
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确诊需要做哪些检查?
目前临床上针对疑似脑胶质瘤病人常用的检查包括计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层扫描(PET)检查等影像学诊断。
不同的检查方法从不同侧面描述肿瘤的各种特性:大小、位置、起源、含水量、密度、钙化、出血、囊变、坏死、瘤周水肿、生长方式、肿瘤血供、肿瘤代谢、肿瘤对周围白质纤维及功能区的影响等等,因此在实际情况中,我们往往需要通过选取不同的针对性的影像学检查手段来对肿瘤进行全面的评估,从而能够更好地对肿瘤病人进行诊断及治疗。
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如何治疗脑胶质瘤?
脑胶质瘤是颅脑最常见的原发恶性肿瘤,不同级别、类型的脑胶质瘤其预期结果不一样,治疗的总体目的是尽可能延长病人的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),同时需要兼顾提高病人的生活质量。
治疗方案则需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科、缓和医疗团队、社会工作者、志愿者等多学科合作,采用MDT的方式针对诊疗过程中的疑问进行讨论,最终确定个体化的治疗策略。
治疗手段上主要采用手术、放射治疗、化学治疗等。
☆手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤,而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。
☆放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞,延长患者生存期,常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。
☆化疗是通过使用化学治疗药物杀灭肿瘤细胞的治疗方法,化疗可以提高脑胶质瘤患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。
☆其他药物治疗手段如分子靶向治疗、生物免疫治疗、肿瘤电场治疗等。同时,鼓励有条件及符合条件的患者,在不同疾病阶段参加相关药物临床试验。
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脑胶质瘤的治疗预后如何?
根据恶性程度不同,世界卫生组织(WHO)将脑胶质瘤分为1-4级四个等级。其中,1、2级为低级别胶质瘤,3、4级为高级别胶质瘤。级别越高,肿瘤的恶性程度就越高,治疗效果和预后也相对越差。
对于低级别胶质瘤而言,部分WHO1级胶质瘤通过手术便可达到临床治愈。WHO2级的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤,经过手术和(或)放化疗等综合治疗后,生存期也可达到7-10年及10-15年,甚至部分肿瘤经过治疗后得到长期稳定。
而对于高级别胶质瘤,特别是胶质母细胞瘤(WHO4级),目前仍然是预后最差的癌肿类型之一,5年生存率不足10%。但是,随着近年来国内外研究的不断深入,一些新型的治疗方式已经开始在前期临床研究中取得初步疗效,并可能有希望进入临床使用。未来,新型的电场治疗、免疫和靶向治疗等多种治疗模式的个性化使用,有望获得较好的治疗效果并提高该类肿瘤患者的生活质量。
文章神经外科师炜杨学军
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